ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM NAS COMPLICAÇÕES RESPIRATÓRIAS DA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM NAS COMPLICAÇÕES RESPIRATÓRIAS DA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

SANTOS, Frantchesca Paloma de Oliveira
Discente do curso de Enfermagem da Faculdade de Ciências Sociais e Agrárias de Itapeva

AGUIAR,Vanessa Rodrigues Fogaça
Discente do curso de Enfermagem da Faculdade de Ciências Sociais e Agrárias de Itapeva

MANCEBO , Wanda Gemignani Neta
Discente do curso de Enfermagem da Faculdade de Ciências Sociais e Agrárias de Itapeva


CONTENÇAS, Thaís Santos
Docente do curso de Enfermagem da Faculdade de Ciências Sociais e Agrárias de Itapeva
Mestre e Doutoranda em Fisiologia Humana da Universidade de São Paulo


RESUMO

Na Distrofia Muscular de Duchenne ocorre o enfraquecimento progressiva dos músculos, prejudicando os movimentos. É caracterizada por uma doença motora e se diferencia das demais, pois na presença de qualquer esforço muscular causará fadiga e contribuirá para a deterioração do tecido muscular. A incidência de fenótipo é mais alta em homens do que em mulheres. A atuação da enfermagem é fazer a avaliação frequente do paciente, durante a vigília e o sono, associada a sua respiração, promovendo a melhora, a força e a resistência da musculatura respiratória. O objetivo desse trabalho é estudar a atuação do enfermeiro nos principais cuidados prestados a crianças portadoras de Distrofia Muscular de Duchenne em complicações respiratórias . No presente artigo foi realizado uma revisão da literatura com base em artigos científicos e livros. Foi confirmado que o enfermeiro tem um papel importante como principal articulador e orientador das ações destinadas ao tratamento, visando à qualidade de vida do cliente.
Palavras Chave: Enfermagem, Tratamento.
Tema Central: Patologia da pele e músculo esquelético.


ABSTRACT

In Duchenne muscular dystrophy is progressive muscle weakening, impairing movement. It is a disease characterized by motor and differs from the others, because in the presence of any effort to cause muscle fatigue and contribute to the deterioration of muscle tissue. The incidence of phenotype is higher in men than in women. The role of nursing is to assess the patient frequently during wakefulness and sleep, coupled with his breathing, promoting improvement, strength and endurance of respiratory muscles. The aim of this work is to study the role of a nurse in the primary care of children with Duchenne Muscular Dystrophy in respiratory complications. Herein we conducted a literature review based on scientific articles and books. It was confirmed that the nurse has an important role as the main coordinator and supervisor of actions related to the treatment aimed at quality of life of the customer.
Keywords: Nursing, Treatment.
Theme: Pathology of the skin and skeletal muscle.


1. INTRODUÇÃO

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença de origem genética, gradativa e irreversível, que acomete os músculos, caracterizada por perdas dos movimentos e posteriormente a atrofia. (EMERY, 1993 citado por CARAMANO; 1999).
O aumento da expectativa de vida e o avanço no tratamento, prevenção e promoção da saúde, aumenta inevitavelmente o número de crianças no Brasil, atingindo cerca de três mil e quinhentos nascimentos do gênero masculinos com DMD. (EMERY, 1993 citado por CARAMANO; 1999).
A causa ainda não é conhecida, como os fatores genético podem estar envolvidos e a taxa de mutação é alta.(EMERY, 1993 citado por CARAMANO; 1999).
Os sinais e sintomas são intensificados de acordo com a progressão e aparecem antes dos 6 anos de idade. (EMERY, 1993 citado por CARAMANO; 1999).
O diagnóstico é feito por biópsias em pacientes vivos para permitir estudar materiais do paciente (EMERY, 1993 citado por CARAMANO; 1999).
O tratamento de enfermagem é destinado a garantir a segurança física do cliente, promover o auto cuidado, manter a nutrição adequada, assistência aos cuidadores e familiares. Nesse sentido o enfermeiro exerce um papel fundamental, empenhando-se a preencher uma importante lacuna no estudo desta especialidade.(EMERY, 1993 citado por CARAMANO; 1999).
O presente trabalho tem como objetivo verificar a atuação da enfermagem nas complicações respiratórias da DMD.



2. REVISÃO DE LITERATURA

2.1 DEFINIÇÃO

De acordo com Pasternak (2002), a Distrofia Muscular de Duchenne é um distúrbio ligado ao sexo, recessiva e progressiva, de fraqueza e emaciação muscular, que acomete aproximadamente um em 3.300 meninos nascidos vivos. O nome, DMD, rende uma homenagem ao neurologista francês Guillaume Duchenne (1806-1875), que estudou esta condição devastante e em ultima analise fatal.
Na DMD ocorre distúrbios crônicos, com o enfraquecimento dos músculos esqueléticos, e degeneração, que ocorre pela perda de fibras musculares. (SMELTZER E BARE, 2002).



2.2 INCIDÊNCIA

O aumento da expectativa de vida são observados com a redução da taxa de mortalidade, avanço no tratamento, promoção e prevenção da doença. Através dessas, observou-se o crescimento, de forma inevitável, o número de crianças no Brasil com DMD (SMELTZER E BARE, 2002).
De acordo com Smeltzer e Bare (2002), a função pulmonar é gerada por progressão da doença e pela deformidade do tórax, secundária a escoliose grave. Os sintomas surgem de acordo com que a doença esta progredindo, possui graus variados de fraqueza muscular.
No mundo há uma incidência aproximada de 2 a 10 milhões de paciente com DMD (PASTERNAK, 2002).


2.3 FATORES DE RISCO

Por ser um distúrbio hereditário, as mulheres são portadoras do gene, mas seus filhos raramente desenvolvem os sintomas, podem incluir fraqueza musculatura contratura articular, deformidade na coluna, função pulmonar e cardíaca prejudicadas, e em alguns casos dor e diminuição da capacidade cognitiva (JUNQUEIRA E CARNEIRO, 2000).
O risco percentual de acometimento pode ser estipulado numa família afetada; mas, estimativas exatas sobre a ocorrência em um nascimento não podem ser estabelecidas. Os casamentos consanguíneos aumentam o risco. Um ou mais filhos podem ser afetados (EMERY, 1993 citado por CARAMANO et al; 1998).
2.4 FISIOPATOLOGIA

Nas membranas celulares anormais ocorre o extravasamento de muitas enzimas musculares, em especial a creatino quinase. Esse erro metabólico, que causa a morte das células, está presente desde a vida fetal. A ausência de desgaste muscular progride ao nascimento e sugere que outros fatores equilibram a falta de distrofina. O desencadeante específico é desconhecido, mas a fagocitose de células musculares por células inflamatórias leva a cicatrizes e a falta da função muscular.
Com a evolução da doença, o músculo estriado esquelético é quase substituído em totalidade por gordura e tecido conjuntivo. O esqueleto às vezes apresenta deformidades, levando a imobilização progressiva. Os músculos cardíacos e os músculos do trato gastrointestinal tornam-se fibróticos. Não é encontrado anormalidades estruturais consistente no cérebro (CARRIE et al; 2007).




2.5 DIAGNÓSTICO

É caracterizada como uma doença hereditária, de qualquer doença do tecido muscular, com avanço observa-se fraqueza muscular, destruição e restauração de fibras musculares, onde as fibras são trocadas por tecido fibroso e adiposo (UMPHRED, 2010).
Os sinais e sintomas apresentados pelo portador de DMD é precoce, ocorrendo dificuldade na locomoção de membros, principalmente ao andar. Estas manifestações são notadas pelos familiares e professores durante a interação da criança entre os colegas, podendo acontecer quedas ao brincar, ao correr, e a presença de uma postura desequilibrada (UMPHRED, 2010).


2.6 TRATAMENTO

Não há tratamento para interromper a progressão da alteração muscular. O tratamento de suporte inclui:
? Pedir ao paciente tossir e fazer exercícios de respiração profunda e respiração diafragmática;
? Orientar os responsáveis quanto aos sinais precoces de complicações respiratórias;
? Aparelhos ortopédicos, exercícios, fisioterapia e cirurgia para corrigir contraturas;
? Ingestão adequada de líquidos, aumento da massa fecal e emolientes fecais para constipação, decorrente de inatividade;
? Dieta pobre em calorias, rica em proteínas e fibras;
? Cirurgia para promover e manter a mobilidade, como liberação de tendões para contraturas e fusão vertebral para escoliose
(CARRIE et al; 2007).



2.7 ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM

Segundo Junqueira e Carneiro (2000), o tratamento de Enfermagem é manter a função dos níveis respiratórios e estimular a qualidade de vida. As exigências físicas do paciente são consideráveis, sem perder de vista as necessidades emocionais e de desenvolvimento. O paciente e a família são ativamente envolvidos na tomada de decisão, incluindo as decisões de final de vida. As prescrições são destinadas a garantir a manutenção da segurança física do paciente, reduzir a ansiedade e agitação, estimular a independência das atividades de autocuidado, a manutenção da nutrição adequada, controle dos distúrbios e educação destinadas aos cuidadores e familiares.
A avaliação frequente do paciente é durante a vigília e o sono, associada a sua respiração, com objetivo promover a melhora, a força e a resistência da musculatura respiratória e diminuir anormalidades nas trocas gasosas (GOZAL, et al; 2000 citado por FONSECA, et al; 2007).
Segundo Junqueira e Carneiro (2000), os principais cuidados de enfermagem são:
Ensinar o paciente no tratamento do auto cuidado: muitas das metas de tratamento são abordadas na casa do paciente e na comunidade. Desta maneira, o paciente e a família necessitam de informações e instruções sobre o distúrbio, sua evolução prevista e as estratégias de cuidado e tratamento que otimizarão o crescimento, desenvolvimento e estado físico e psicológico do paciente.
Os membros de uma gama de disciplinas ligadas a saúde estão envolvidas no ensino do paciente e da família.
Cuidado Continuado: A doença neuromuscular e as deformidades associadas podem progredir na adolescência e na vida adulta. Os aparelhos de assistência e auto-ajuda auxiliam na manutenção da independência máxima. Dispositivos de auto-ajuda adicionais, recomendados por fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais, tornam-se com frequência necessários a medida que mais grupos musculares são afetados. O profissional de saúde podem auxiliar o paciente a adaptar com a doença, e compreender e abordar as necessidades físicas e psicológicas do paciente e família, a enfermagem propicia um ambiente espaçoso de apoio e estímulos. (GOZAL, et al; 2000 citado por FONSECA, et al; 2007).




3. MATERIAIS E MÉTODOS
A abordagem da presente pesquisa foi qualitativa, sendo realizada através da revisão de literatura utilizando livros e revistas científicas. As principais palavras utilizadas para a realização desta pesquisa foram: Distrofia Muscular de Duchenne.




4. CONSIDERAÇÕES FINAIS

Conclui-se a importância que o profissional elabora as ações e intervenções destinadas aos cuidados, contribuindo na qualidade de vida dos clientes com a DMD. Embora ainda exista a necessidade de mais estudos relacionados a este tema.



5. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

CARRIE, J.; MERKLE, RN, PHD, FAAN; Manual de fisiopatologia; 2ª Ed; p. 348 ? 350; Cap. 10. São Paulo : ROCA, 2007.

CAROMANO, F. A; et. al; Efeitos fisiológicos de sessão de hidroterapia em crianças portadoras de Distrofia Muscular de Duchenne. Revista. Fisioterapia Universidade de São Paulo; São Paulo, v.5, n.1, p.49-55, jan-jun, 1998.

CAROMANO, F. A; caracteristicas do portador de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD). Revista Arquivos de ciências da Saúde da UNIPAR, São Paulo, v.3, n.3, p.211-218, set-dez, 1999.

FONSECA, J. G; MACHADO, M. J. F.; FERRAZ, C. L. M. S; Distrofia Muscular de Duchenne: complicações respiratórias e seu tratamento, Revista ciências. Médica, Campinas, v.16, n.2, p.109-120, mar-abr, 2007.

JUNQUEIRA, L. C. & CARNEIRO, J. Biologia Celular e Molecular . 7ª Edição. Rio de Janeiro: Guanabara - Koogan. 2000.

SMELTZER, Suzanne C; BARE, Brenda G: Tratamento de Pacientes com Distúrbios Neurológicos . In: Brunner & Suddarth: Tratado de Enfermagem Médico Cirúrgico. 09. ed. Volume 4. p. 1663- 64. Cap 59. Rio de Janeiro: Guanabara- Koogan. 2002.

PASTERNAK, Jack J; Identificação dos Genes das Doenças Humanas ,in: Manole: Genética Molecular Humana 01. ed.. p. 234- 40. Cap 8. Barueri: Manole . 2002.

UMPHRED, D. A; Reabilitação Neurológica; cap. 16; Pg. 412 à 464; Doenças neuromusculares; 5° Ed; Elsevier; Rio de Janeiro, 2009.