ADENOMA PLEOMÓRFICO DE PARÓTIDA OU TUMOR MISTO: RELATO DE CASO CLÍNICO

RESUMO 

O presente artigo apresenta na primeira parte a revisão integrativa da literatura sobre Adenoma pleomórfico ou tumor misto e, na segunda parte um estudo de um caso clínico de adenoma pleomórfico numa criança de 6 anos de idade, masculino nergo, com 5 anos de evolução. Este artigo tem como objectivo trazer a tona alguns dados históricos e actuais pertinentes ao tema e adoptou a metodologia qualitativo. Adenoma pleomórfico é o tumor das glândulas salivares mais frequente, sendo mais comum na glândula parótida. Palavras-chave: Adenoma pleomórfico, Glândulas salivare e Neoplasias das glândulas salivares. 

INTRODUÇÃO 

Adenoma pleomórfico ou tumor misto é o tumor das glândulas salivares mais frequente, sendo mais comum na glândula parótida. Representa cerca de 53% a 77% dos tumores de parótida, 44% a 68% dos tumores da glândula submandibular e 33% a 43% dos tumores de glândula salivar menor. Os adenomas pleomórficos são derivados de uma mistura de elementos ductais e mioepiteliais. O termo "tumor misto" (pouco usado hoje) foi introduzido por Minsen em 1874 para destacar a origem combinada desse tipo de crescimento a partir de elementos epiteliais e mesenquimais. A taxa de incidência masculina/ feminina é de 4/5 e a idade média de início é superior a 40 anos.1 Adenoma significa que é um tumor benigno de glândulas e pleomórfico se refere sua marcada diversidade ao microscópio entre tumores, bem como em diferentes áreas de um mesmo tumor. Embora o padrão tumoral básico seja altamente variável, raramente as células individuais são realmente pleomórficas. De forma semelhante, embora o tumor geralmente tenha um componente estromal proeminente semelhante ao mesênquima, ele não é verdadeiramente uma neoplasia mista, pois não é derivado de mais de uma camada germinativa. É um tumor benigno, mas raramente sofre um processo de malignização. O tumor geralmente é solitário e apresenta um crescimento lento, indolor de uma massa nodular única. Geralmente é móvel ao menos que seja encontrado no palato. Independentemente do sítio de origem, o adenoma pleomórfico tipicamente se apresenta como um aumento de volume firme, indolor e de crescimento lento. O paciente pode ter notado a presença há muitos meses ou anos antes de procurar um diagnóstico. O tumor pode ocorrer em qualquer faixa etária, mas é mais comum em adultos jovens e em adultos de meia-idade entre as idades de 30 e 60 anos. O adenoma pleomórfico é também o tumor de glândula salivar menor primário mais comum que se desenvolve na infância. Há uma discreta predileção pelo sexo feminino. A maioria dos adenomas pleomórficos da glândula parótida ocorrem no lobo superficial e se apresentam como um aumento de volume sobre o ramo da mandíbula à frente da orelha. A dor e a paralisia do nervo facial são raras. Inicialmente, o tumor é móvel, mas torna-se menos móvel com seu crescimento. Se negligenciada, a lesão pode crescer até atingir proporções grotescas. Cerca de 10% dos tumores mistos da parótida desenvolvem-se no lobo profundo da glândula, abaixo do nervo facial. Algumas vezes estas lesões crescem medialmente, entre o ramo ascendente e o ligamento estilomandibular, resultando em um tumor com formato de haltere, que se apresenta como um aumento de volume na parede lateral da faringe ou no palato mole. Em raras ocasiões, os adenomas pleomórficos bilaterais têm sido relatados, desenvolvendo-se num padrão sincrônico ou metacrônico. O palato é a localização mais comum dos tumores mistos de glândula salivar, representando aproximadamente 50% dos exemplos intraorais. Esta localização é seguida pelo lábio superior (27%) e pela mucosa jugal (17%). Os tumores de palato quase sempre são encontrados na região lateral posterior do palato, apresentando-se como um aumento de volume de formato arredondado e de superfície lisa. Se o tumor for traumatizado, uma ulceração secundária pode ocorrer. Devido à natureza forte mente aderida da mucosa do palato duro, os tumores nesta localização não são móveis, embora os da mucosa labial ou da mucosa jugal frequentemente sejam.2 Os tumores das glândulas salivares são tumores pouco frequentes da cabeça e pescoço, correspondendo a cerca de 3-5% dos tumores nesta localização. Os tumores de parótida são frequentemente de natureza benigna e correspondem à maioria dos tumores de glândulas salivares. Macroscopicamente, caracterizam-se por serem solitários, arredondados, com superfície lisa e lobulada, o que contrasta com os múltiplos nódulos encontrados nas recidivas após excisão cirúrgica. O tamanho varia entre 2 e 6 cm., No entanto, casos pesando vários quilos foram descritos na literatura antiga e recentemente Florentín e Chardot, um pesando 1.537 g. Em corte, mostram uma superfície heterogênea alternando áreas esbranquiçadas e sólidas de consistência firme com outras áreas císticas rosa-amareladas de consistência mais macia. Microscopicamente, as células epiteliais podem formar dutos ou glândulas com dois tipos celulares: as internas são cúbicas ou cilíndricas e as externas são do tipo mioepitelial, mais escuras, menores e alongadas. O lúmen dos ductos contém um fluido PAS positivo claro e eosinofílico. As células mioepiteliais são dispostas independentemente dos ductos em cordões, faixas e placas cujos elementos podem ser poligonais ou estrelados, circundados por abundante substância basofílica amorfa, dando uma imagem "rendilhada" do tipo mixóide. Às vezes, vacuolizações são observadas em torno dessas células, uma reminiscência de tecido condroide, com alguns sendo da opinião de que é cartilagem autêntica. Outras áreas são compactas com células poligonais misturadas com células mioepiteliais, que não podem ser claramente diferenciadas. Algumas vezes há áreas cilíndricas com massas hialinas, que se assemelham ao tumor adenóide cístico, e em outras as células miopiteliais estão dispostas em paliçadas que nos lembram neurinomas. O epitélio pode ser plano nas cavidades císticas, às vezes queratinizando na forma de estratos com a formação de globos corneanos. Em ampliações maiores, pontes de junção e desmossomos podem ser vistos. Mais raramente, podem ser encontradas células sebáceas e mucosas com estruturas glandulares, sendo necessário fazer o diagnóstico diferencial com os tumores mucoepidermóides. O componente mesenquimal também é pleomórfico, ou misto como em parte já dissemos, encontrando áreas fibrilares com aspecto conectivo fibroso, alternando com áreas hialinizadas, mixoides, condróides, osteoides e adiposas. A calcificação pode ocorrer em áreas necróticas. Granulomas de colesterina e reação granulomatosa de corpo estranho não são raros, às vezes estimulados pelas lâminas de queratina dos cistos epiteliais. Em todos os casos, o padrão misto é observado, mas às vezes, vários cortes devem ser usados para encontrar uma área mesenquimal. Porém, mesmo nesses casos, o componente epitelial é tão caracteristicamente pleomórfico que difere da estrutura epitelial homogênea observada nos adenomas que estudaremos a seguir. As recidivas são frequentes, seja pela excisão incompleta do tumor, pelo provável implante após a ruptura do tumor no acto operatório, ou pela possibilidade de origem multicêntrica. Essas recorrências e a dificuldade de diferenciar um tumor benigno de um maligno em um quadro tão variegado e pleomórfico levaram ao que se fala em tumores "semi-malignos". No entanto, os critérios de semi-malignidade: riqueza celular, mitose e pleomorfismo celular, não foram correlacionados com a evolução clínica destes casos, razão pela qual este termo foi abandonado atualmente. [...]