ABORDAGEM SÍNDRÔMICA ABORDAGEM SÍNDRÔMICA RELACIONADA À ESCLERODERMIA

Ianaria C. de Souza¹

Gislaine Nunes²

Juliana C. de C. Batista³

Karina Prado de Araújo⁴

Karlúcia Farias dos P. Costa⁵

Katrinna M. P. de Portela⁶

Luciana dos Santos Barreto⁷

Thiara Bruna da silva⁸

RESUMO:

Este artigo terá como objetivo, conhecer os principais sinais e sintomas da esclerodermia e verificar de que forma os portadores amenizam os sintomas da doença. A esclerodermia ainda é uma patologia crônica, sendo de causa desconhecida. Embora o termo esclerodermia esteja ligado pelo uso comum, essa doença é mais bem denominada esclerodermia sistêmica por que se caracteriza por fibrose excessiva difusamente no corpo. Na maioria das vezes atinge a pele, mas pode progredir e atingir outros órgãos- alvos, como rim, coração e pulmão. Sua incidência é maior em mulheres que se encontram em idade avançada. Por ser uma moléstia rara , ainda é pouco conhecida pela população.

Palavras – chave: crônica, órgãos – alvos, moléstia rara.

1.INTRODUÇÃO

A esclerodermia, é uma doença sistêmica crônica, que tem como alvo a pele, pulmões, coração, vias gastrointestinais, rins e sistema músculo esquelético. Este distúrbio possui três características: fibrose tecidual; vasculopatias de pequenos vasos sanguíneos e uma resposta auto-imune específica associada a auto – anticorpos. Devido ao espessamento da pele se a característica clínica mais proeminente, esclerodermia ("pele dura") tornou-se o nome mais popular para essa doença. A esclerodermia é classificada em dois subconjuntos principais que são diagnosticados pela extensão do espessamento cutâneo: esclerodermia cutânea limitada, esclerodermia cutânea difusa. Na esclerodermia limitada, as alterações cutâneas ficam restritas a face, pescoço e áreas distais aos cotovelos e/ou joelhos poupando o tronco (GOLDMAN e AUSIELLO, 2005).

A esclerodermia difusa ou generalizada acomete grandes áreas do tegumento e outros órgãos. Com o evoluir da afecção a pele e o subcutâneo tornam-se duras e aderentes dos planos subjacentes, dificultando os movimentos. Às vezes as discromias faciais ou difusas e ulcerações ao nível das saliências ósseas.As lesões podem localizar-se na face e na porção distal das extremidades e associa-se aos fenômenos de Raynaund. Outros órgãos acometidos incluem musculatura esquelética, esôfago, pulmões, miocárdio intestino grosso e delgado, rins etc (BRASILERO, 2000).

Embora o termo esclerodermia esteja ligado pelo uso comum, essa doença é mais bem denominada esclerodermia sistêmica por que se caracteriza por fibrose excessiva difusamente no corpo. Em alguns pacientes, a doença parece permanecer confinada a pele por muitos anos, mas na maioria, ela progride para envolvimento visceral com a morte ou insuficiência renal, cardíaca, disfunção pulmonar ou má absorção intestinal (ROBBINS, 2000).

A esclerodermia é uma enfermidade multisistêmica com várias complicações. Estima-se que 50% dos pacientes morrem em 5 anos. A mortalidade associada com a doença tem influenciado a decisão cirúrgica, sendo que as opções terapêuticas para as complicações do escleroderma intestinal avançado ainda são limitada. Tem sido considerado que, a despeito dos riscos da doença sistêmica, a mortalidade pode ser diminuída com abordagem cirúrgica precisa, como em quadros com crises intra-abdominais freqüentes (CARDOSO ET AL, 2006, apud:<http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S010198802006000200010&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 24  Abr  2008. doi: 10.1590/S0101-98802006000200010).

O diagnóstico de esclerodermia pode ser suspeitado quando o paciente apresenta fenômeno de Raynaund associados a achados de anormalidades capilares da prega ungreal típicas da esclerodermia e/ou anticorpos específicos da esclerodermia mesmo na ausência de alterações cutâneas habituais (GOLDMAN e AUSIELLO, 2005).

A esclerodermia localizada é uma doença cutânea não sistêmica encontrada principalmente em crianças. A forma mais comum de esclerodermia localizada é uma placa circular isolada de pele espessada denominada morféia, podem ocasionalmente coalescer. Mimetizando as alterações cutâneas da esclerodermia sistêmica. Lesões de morféias ativas apresentam em lesões geográficas em expansão com bordas violáceas elevadas e centro escleróticos brancos marfim, também pode apresentar uma estria linear (Esclerodermia linear) que nos casos grave, leva a deformidade de crescimento dramática das regiões afetadas (GOLDMAN e AUSIELLO, 2005).

A atrofia hemifacial causada pela esclerodermia linear é denominada lesão em "coup de sabre" ("golpe de sabre"). Pacientes com esclerodermia limitada tem muitos anticorpos antinucleares mas freqüentemente direcionados contra histona da cromatina, sugerindo a presença de um processo auto-imune subjacente (GOLDMAN e AUSIELLO, 2005).

Terá como objetivo geral conhecer os principais sinais e sintomas da esclerodermia. Nos objetivos específicos será verificado de que forma os portadores podem amenizar os sintomas da doença e entender a fisiopatologia da moléstia.

Este artigo aborda o tema sobre a doença auto – imune, pouco conhecida pela população, porém, devido não se sabe ao certo sua origem. A esclerodermia é uma patologia em que ocorre endurecimento da pele, tornando-a espessa, lisa e sem elasticidade, acomete a pele, vasos sanguíneos e órgãos.

Como forma de esclarecer o tratamento este estudo utilizará uma maneira simples e objetiva, abordando de que modo as medicações são aplicadas para aliviar os sintomas.

Para realização deste artigo, serão utilizados, recursos bibliográficos sobre abordagem síndrômica relacionada à esclerodermia, relatando as principais características da doença, diagnóstico diferencial, incidência, prognóstico e tratamento tendo como referência os seguintes autores: Robbins (2000), Stevens e Lowe (2002), Goldman e Ausiello (2005), Parslow et AL (2004), Bogliolo (2000) e Perkin (1998) entre outros.

2.REVISÃO DE LITERATURA

A esclerodermia se manifesta de diversas formas. Os tipos que apresentam somente alterações cutâneas recebem denominações de acordo com o formato e extensão das lesões. As lesões formam áreas de pele endurecida, de superfície lisa, sem pêlos e cor de marfim. Localizam-se no tronco, nos membros superiores ou nos membros inferiores (LIMA, 2006).

A esclerodermia começa de forma insidiosa com o fenômeno de Raynaud e inchação das mãos. A pele e os tecidos subcutâneos ficam cada vez mais endurecidos e rígidos, não podendo ser pinçados e elevados das estruturas subjacentes. A pele fica seca porque há supressão da secreção sudorípara na região afetada. Os membros enrijecem e perdem a mobilidade. A condição dissemina-se com lentidão; durante anos, essas alterações podem permanecer localizadas nas mãos e nos pés (SMELTZER & BARE, 2006).

Os ossos dos pacientes com esclerodermia sistêmica, caracterizam-se, geralmente, por reabsorção óssea, predominantemente das extremidades das falanges distais dos dedos das mãos e, mais raramente, dos pés e outras partes do esqueleto. Em pacientes com esclerodermia, principalmente em mãos, osteopenia localizada periarticular, que, nos estágios mais tardios da doença, pode estender-se por todo o membro comprometido (SILVA ET AL, 1997, apud:<http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S010442301997000100010&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 24  Abr  2008. doi: 10.1590/S0104-42301997000100010).

Segundo Robbins (2000), a esclerose sistêmica é uma doença de causa desconhecida. O deposito excessivo de colágeno, a marca da esclerose sistêmica, resulta de múltiplos fatores interativos que levam, finalmente, à produção de uma variedade de fibroblastos e lesão endotelial vascular. Embora a esclerose sistêmica seja caracterizada por fibrose difusa, não há nenhuma evidência de um defeito primário nos fibroblastos ou colágeno. Parece haver um consenso geral entre os especialistas de que a fibrose é secundária a uma ativação anormal do sistema imune. Propõe- se que células T-CD4+, respondendo a um antígeno ainda não identificado, se acumulam na pele e liberam citocinas que recrutam células inflamatórias, incluindo mastócitos e macrófagos.

Fatores auto – imunes, genéticos, hormonais e ambientais podem desempenhar um papel no desenvolvimento da esclerodermia. A presença de auto – anticorpos específicos da doença e evidencias de células imunes ativadas nos tecidos incluem a esclerodermia na família dos distúrbios auto – imunes. É mais provavelmente uma doença multigenética complexa influenciada por fatores ambientais e epigenéticos. A agregação familiar é rara (2%) e gêmeos monozigóticos, em geral, são discordantes para a doença. A influência hormonal na doença é sugerida pelo fato de que as mulheres têm maior probabilidade de desenvolver a esclerodermia que os homens, assim como para outras doenças auto – imunes. Finalmente, fatores ambientais podem desencadear a doença no hospedeiro suscetível. Por exemplo a exposição à sílica entre mineiros está associada à esclerodermia típica. Certas exposições a produtos químicos (cloreto de vinil, solventes orgânicos) podem causar reações similares a esclerodermia (GOLDMAN e AUSIELLO, 2005).

De acordo com Robbins (2000) uma doença microvascular está constantemente presente no início da evolução da esclerose sistêmica. A fibrose da íntima é evidente em 100% das artérias digitais dos pacientes com esclerose sistêmica. Dilatação e destruição capilares também são comuns. As alças capilares nas pregas ungueais estão distorcidas na evolução inicial da doença e, depois, desaparecem. Sinais indicativos de lesão endotelial e aumento da ativação plaquetária também forma observados. No decorrer do tempo estreitamento difusa da microvasculatura também acarreta lesão isquêmica. A possibilidade de a lesão endotelial também ser iniciada por efeitos tóxicos de fatores desencadeantes ambientais permanecem certa , mas não pode ser excluída definitivamente. Embora se acredita que a fibrogênese e lesão vascular mediada por células T sejam importantes na patogenia da esclerose sistêmica, há evidências abundantes de ativação excessiva também na imunidade humoral.

Parslow et al (2004), afirma que em geral a patologia começa na terceira ou quarta década de vida, embora as crianças sejam, em certas ocasiões, afetadas. A prevalência da doença é de 1 caso por 100.000 indivíduos na população. As mulheres são duas vezes mais afetadas que os homens. Não existe nenhuma predisposição racial.

As diferenças não são parentes na ocorrência entre a doença urbana e a rural. A prevalência de esclerodermia é maior nos americanos nativos e parece ter uma expressão mais grave entre os afros – americanos nativos (GOLDMAN e AUSIELLO, 2005).

De acordo com Paslow et al (2004), esclerodermia foi classificada com base na natureza e na extensão do comprometimento dos órgãos – alvos. Nos pacientes com extenso comprometimento visceral freqüentemente apresentam comprometimento cutâneo disseminado (esclerose sistêmica progressiva). Na esclerodermia limitada o espessamento da pele geralmente acomete as partes distais dos membros e, algumas vezes a face e o pescoço. A síndrome CREST, que é definida pela presença de calcinose dos tecidos moles, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica e telangiectasia, constituíam a forma principal de esclerodermia limitada. A morféia é uma lesão cutânea semelhante à esclerodermia sem comprometimento visceral.

Stevens e Lowe (2002), afirmam que o fenômeno de Raynaud pode estar associado a manifestações do dedo e, nos casos de longa duração, pode haver calcificações dos tecidos moles, particularmente ao redor das articulações dos dedos (calcinose cutânea). A fibrose dérmica leva à destruição dos apêndices cutâneos com ausência de pêlos corporais e dano aos ductos exócrinos das glândulas sudoríparas. Este padrão de envolvimento cutâneo geralmente está associado com envolvimento de órgão internos; entretanto, em alguns poucos casos o esclerodermia permanece confinado à pele. Morféia é nome dado às lesões cutâneas únicas (raramente múltiplas), com características clínicas e histológicas de escleroderma localizado. Apresentam – se como amareladas no tronco ou nos membros, algumas vezes com um halo purpúreo na fase de crescimento ativo. Eventualmente as lesões regridem com a atrofia da epiderme. Múltiplas áreas podem coalescer,

Segundo Goldman e Ausiello (2005), a história natural dessa doença é variável, mas a esclerodermia é tipicamente uma doença crônica que evolui durante muitos meses ou anos. A fase inicial é manifestada por inflamação ativa associada à fibrose progressiva da pele e outros órgãos; a atividade da doença regride, o paciente encontra uma variedade de complicações, resultantes da fibrose da pele e dos órgãos internos. Os pacientes com esclerodermia difusa (braços, pernas e troncos) tem um pior prognóstico do que aqueles com esclerodermia limitada (porções distais do braço e pernas apenas). Ao contrário da esclerodermia limitada, pacientes com esclerodermia difusa tem uma rápida progressão da doença cutânea durante vários meses para envolver os dedos, mãos, braços, troncos e pernas com pele imóvel espessada.

O fenômeno de Raynaud (alterações episódicas da cor da pele e desencadeadas por exposição ao frio ou estresse emocional) é o sintoma quase universal da esclerodermia. Este fenômeno ocorre em fase inicial no processo patológico, alguns anos antes do diagnóstico ser suspeitado os vasos sangüíneos na esclerodermia também mostram evidências de disfunção de células endoteliais, incluindo defeitos no controle da coagulação intravascular e na ativação de plaquetas, trânsito aumento de células inflamatórias para os tecidos e produção aumentada de mediadores inflamatórios. A isquemia digital é a manifestação mais fraca da disfunção microvascular disseminada que afeta não apenas a pele mas todo os órgãos alvo na esclerodermia. Por exemplo, a doença dos vasos pulmonares pode causar hipertensão pulmonar grave e insuficiência cardíaca direita progressiva. Quase todo paciente com esclerodermia desenvolve uma reação fibrótica no tecido, variando desde a pele até o coração. Essa fibrose resulta da produção excessiva de colágeno e de outras moléculas extracelulares por fibroblastos teciduais ativados. Portanto a lesão tecidual devido a reperfusão isquêmica ou a apoptose celular pode propagar um processo inflamatório crônico por estimular o processo auto – imune. As células imunes ativadas por sua vez,podem propagar fibrose tecidual ou a doença vascular por secreção de citocinas pró inflamatórias (GOLDMAN e AUSIELLO, 2005).

De acordo com Robbins (2000), praticamente todos os órgão podem ser envolvidos todos os órgãos podem ser envolvidos na esclerose sistêmica. As alterações proeminentes ocorrem na pele, trato alimentar, sistema musculoesquelético e rim, mas, com freqüência, lesões também estão presentes nos vasos sangüíneos, coração, pulmão e nervos periféricos.

Parslow (2004), ainda afirma que a ocorrência do fenômeno de Raynaud indica o inicio da doença em pelo menos 90% dos pacientes. Pode preceder as outras manifestações em muitos anos. Com freqüência, a esclerodermia começa com alterações cutâneas; todavia, em um terço dos pacientes, as poliarttralgias e a poliartrite constituem as principais manifestações. É raro haver comprometimento visceral inicial sem qualquer alteração cutânea.

As formas sistêmicas da doença, a esclerose de pele, que afeta primeiramente as mãos, pode encontrar-se em fase inicial com aspecto edematoso. Na doença bem constituída, ela tende a tomar aspecto indurativo e, depois de certo tempo, pode ou não evoluir para uma forma atrófica (GUIDOLIN ET AL, 2005, apud: <http: //www.scielo.br/scielo.php?script=sci_ arttext&pid =S036505962005000600005&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 24  Abr  2008. doi: 10.1590/S0365-05962005000600005)

As lesões cutâneas, nos estágios iniciais,tornam-se edematosas e exibem uma consistência pastosa. Histologicamente, há edema e 9infiltrados perivasculares contendo células T CD4+, juntamente com tumefação e degeneração das fibras de colágeno, que se tornam eosinófilicas. Os capilares e pequenas artérias podem mostrar espessamento da lâmina basal, lesão das células endoteliais e oclusão parcial. Com a progressão, a fase edematosa é substituída por fibrose progressiva da derme, que se torna estreitamente ligada às estruturas subcutâneas. Podem sobrevir calcificações subcutâneas focais, às vezes difusas, sobretudo nos pacientes com síndrome CREST. Nos estágios avançados, os dedos assumem uma aparência afilada, semelhante a garra, com limitação dos movimentos nas articulações, e a face torna - se uma mascara repuxada. A perda sanguínea pode causar ulcerações cutâneas e alterações atróficas nas falanges terminais. As vezes as pontas dos dedos podem sofrer amputação (ROBBINS, 2000).

Os pacientes com esclerodermia sofrem de alterações gastrointestinais. Na maioria das vezes podem se queixar de mastigação difícil devido à flexibilidade facial diminuída ou mucosas secas. Pirose, regurgitação, ou disfagia para pílulas e sólidos, se devem a perda da função normal da musculatura lisa e pela dismotilidade dos dois terços inferiores do esôfago. Se não tratado, o refluxo gastrointestinal pode levar a esofagite, hemorragia, estenoses esofágicas ou esôfago de barret. O esvaziamento gástrico retardado, causa saciedade precoce, anorexia ou sensação de distensão abdominal. Ocasionalmente ocorre dilatação da microvasculatura. Meteorismo, distensão abdominal, diarréia, constipação são queixas comuns, devido a dismotilidade do intestino grosso e delgado, e incontinência de fezes (GOLDMAN e AUSIELLO, 2005).

Segundo os autores citados acima, a doença pulmonar tornou- se as manifestações mais difíceis de tratar. Tornou-se a causa principal de mortalidade da doença. A doença pulmonar resulta de dois processos: alveolite fibrosante e a vasculopatia. O sintoma mais comum da doença pulmonar da esclerodermia é a dispnéia na ausência de dor torácica.A tosse improdutiva é uma manifestação tardia. A álveolite fibrosante ativa pode ser assintomática e indetectável pela radiografia do tórax.

De acordo com Parslow (2004), a fibrose intersticial, constitui a principal manifestação pulmonar, pode ocorrer num estagio inicial em pacientes com comprometimento do tronco. A hipertensão pulmonar, mais possibilidade de ser observada na esclerodermia limitada. Os pacientes com comprometimento pulmonar difuso apresentam proliferação da íntima das artérias pulmonares de pequeno e médio calibre e arteríolas, podendo haver intensa proliferação do epitélio bronquiolar.

Os sintomas de doença cardiovascular na esclerodermia são inespecíficos e geralmente apresentam-se como dispnéia aos esforços ou como insuficiência cardíaca congestiva. Embora os sintomas do envolvimento cardíaco sejam freqüentemente apreciados nos estágios tardios da doença, os exames não-invasivos objetivos podem demonstrar envolvimento cardíaco em uma fase inicial no curso da doença. Os derrames pericárdicos assintomáticos ou arritmias clinicamente silenciosas podem ser demonstradas particularmente na esclerodermia difusa. A fibrose do miocárdio pode levar a miocardiopatia e insuficiência cardíaca.a fibrose é distribuída em placas do coração. A fibrose miocárdica está associada a vasoespasmo reversível da circulação coronariana e crises repetidas de lesão de isquemia – reperfusão (GOLDMAN e AUSIELLO, 2005).

Os autores citados acima, afirmam que a miocardite associada a polimiosite inflamatória difusa pode afetar a função cardíaca em pacientes com esclerodermia. Defeitos na condução e no ritmo cardíacos ocorrem como conseqüência da fibrose miocárdica.

Goldman e Ausiello (2005), relatam que:

"Antes da descoberta dos inibidores da enzima conversora de angiotensina, as crises renais hipertensivas eram a causa principal de morte na esclerodermia. Aproximadamente 10% dos pacientes dos pacientes com esclerodermia difusa tem uma crise renal que mimetiza a hipertensão maligna, com insuficiência renal rapidamente progressiva secundária à doença microvascular, vasoespasmo e isquemia tecidual. A anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e perda rapidamente progressiva da função renal podem acompanhar a crise renal da esclerodermia. Pacientes que progridem para insuficiência renal e diálise podem recuperar a função renal após meses de tratamento".

As queixas articulares são comuns e podem aparecer a qualquer momento durante a evolução da doença. Pode ser difícil distinguir as artralgias, a rigidez e a artrite franca observadas na esclerose sistêmica progressiva das que ocorrem na artrite reumatóide, particularmente nos estágios iniciais da doença. As articulações acometidas incluem as articulações metacarpofalangianas proximais, dos punhos, cotovelos, joelhos, tornozelos e pequenas articulações dos pés. É comum a ocorrência de contraturas em flexão, que são causadas por alterações na pele e nas articulações. Em geral, o comprometimento muscular é leve, mas pode ser clinicamente indistinguível daquele observado na polimiosite, com fraqueza muscular, hipersensibilidade e dor dos músculos proximais dos membros superiores e inferiores (PARSLOW ET AL 2004).

Os autores citados acima relatam que, a síndrome de Sjörgen ou síndrome seca é observada em 5-% dos pacientes. Em certas ocasiões, verifica-se a presença de anemia normocítica normocrômica da doença inflamatória crônica na esclerose sistêmica progressiva. Além disso, pode ocorrer anemia microangiopática. É comum haver elevação da velocidade de hemossedimentação e hipergamaglobulinemia policlonal.

A esclerodermia é uma doença desfigurante que altera praticamente todo o aspecto da vida do paciente. A natureza crônica da doença e a ameaça de morte têm impacto psicológico significativo sobre o paciente. Evidências sugerem que depressão em pacientes com esclerodermia esta mais relacionada com a personalidade do paciente, o grau da cor e o apoio social do que a gravidade da doença (GOLDMAN e AUSIELLO, 2005).

De acordo com Smeltzer e Bare (2006), o histórico focaliza as alterações de coloração ou lesão nas polpas digitais. O histórico do envolvimento sistêmico requer uma revisão de sistemas com atenção especial para os sintomas gastrintestinal, pulmonar renal e cardíaco. As limitações na mobilidade e atividades de autocuidado devem ser examinadas, juntamente com o impacto que a doença apresentou sobre a imagem corporal.

Em pacientes gestantes, com esclerodermia sistêmica são incomuns e isto pode ser explicado pela raridade da doença e pela sua gravidade, que faz com que as suas portadoras evitem a gravidez. Os médicos desaconselham mulheres com esclerodermia sistemica a terem filhos, pois acreditam que exista aumento significante no número de abortos (FRANCISCO ET AL, 2005, apud: <http: //www. scielo. br/ scielo. php? Script =sci_ arttext&pid=S010072032005001000005&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 24  Abr  2008. doi: 10.1590/S0100-72032005001000005).

De acordo com o autor acima, as principais queixas como secura vaginal, dispareunia e irregularidades menstruais são bastante comuns em pacientes com esta colagenose.. Anormalidades da cérvice uterina são raras e menopausa precoce foi relatada, no entanto sem comprovação estatística.

A gestante acometida por esclerodermia são observados aumento do risco de nascimento prematuro e retardo de crescimento intra-útero. Há ocorrência de índices elevados de abortos e óbitos perinatais apresenta dados conflitantes na literatura. A etiopatogenia da morbidade fetal não é bem esclarecida. O envolvimento de órgãos internos é importante fator que determina essa mortalidade(FRANCISCO ET AL,2005, apud: apud:<http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S010072032005001000005&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 24  Abr  2008. doi: 10.1590/S0100-72032005001000005).

Os tratamentos continuam insatisfatórios e na forma localizada podemos observar casos com resolução espontânea. Drogas como asiaticoside, corticoterapia tópica, calcitriol oral, calcipotriol, UVA, e terapia fotodinâmica são citados . Na esclerodermia sistêmica são utilizados imunossupressores , PUVA vasodilatadores , tratamentos sintomáticos , drogas e terapias específicas de acordo com o envolvimento visceral. Fisioterapia e cirurgia podem ser necess árias nos casos com envolvimento muscular e na presença de contraturas e anquiloses (NOGUEIRA, 2001, apud: http://www.brasilmedicina.com.br/especial/der_t2s4.asp.).

Os sintomas iniciais da esclerodermia, fadiga inexplicada, artralgia, mialgia e novo início do fenômeno de Raynaud são inespecíficos e mimetizam outras doenças reumáticas como o lúpus eritematoso sistêmico, polimiosite, artrite reumatóide e síndrome de Sjogren. Vários distúrbios mimetizam a esclerodermia. O esclerodema é caracterizado por uns enduração espessa da pele que começa no tronco, especialmente sobre a porção dorsal superior e ombros e podem disseminar-se para braços, pernas e face. O escleredema pode ser uma condição transitória após infecção ou um distúrbio mais persistente associado ao diabetes insulino-dependente. A fascite eosinofílica (FE), também chamada de síndrome de Shulman, pode também mimetizar a esclerodermia; sendo mais comum em homens e se apresenta como enrijecimento progressivo dos braços, pernas e tronco. Inflamação e fibrose na fáscia criam uma prega na pele (GOLDMAN; AUSIELLO, 2005).

Segundo Parslow et al (2004), quando as alterações cutâneas clássicas e o fenômeno de Raynaud estão associados a queixas viscerais características, o diagnóstico torna-se óbvio. Em pacientes que apresentam queixas viscerais ou artríticas sem qualquer alteração cutânea, o estabelecimento do diagnóstico é difícil. O diagnóstico diferencial também inclui escleromixedema, toxicidade do cloreto de polivinil, síndrome do óleo tóxico, síndrome carcinóide, fenilcetonúria, porfiria cutânea tardia, amiloidose, síndrome de Werner e progeria.

Segundo esses mesmos autores. Não existe cura para a esclerodermia. As manifestações da doença são em sua maioria, refratárias aos agentes antiinflamatórios e imunossupressores. Os corticosteróides são benéficos para a miosite da esclerodermia, mas não para outras manifestações viscerais da doença. Estudos não controlados sugeriram que a administração de pulsos mensais de ciclofosfamida por via intravenosa pode ter benefício modesto no tratamento da doença pulmonar intersticial. Grande parte dos cuidados da esclerodermia é de suporte (p.ex. uso de inibidores da bomba de prótons para refluxo esofágico, antibióticos para proliferação bacteriana excessiva do intestino delgado, lubrificantes cutâneos para aliviar o ressecamento e as rachaduras). Os agentes vasodilatadores, em particular, os bloqueadores dos canais de cálcio e os inibidores da enzima conversora de angiotensina, proporcionam alívio para alguns pacientes co fenômeno de Raynaud grave. Esses pacientes também devem evitar a exposição ao frio e ao tabaco.

Não há medicamento ou tratamento comprovadamente seguro para alterar o processo patológico subjacente na esclerodermia. O tratamento deve ser realizado durante o estágio inflamatório inicial da doença, antes que a esclerose irreversível tenha sido estabelecida. O curso natural da doença é altamente variável e a terapia mais efetiva visa à doença nos órgãos específicos.a estratégia terapêutica inclui agentes antifibróticos, medicamentos antiinflamatórios, terapia imunossupressora, medicamentos vasculares e uma variedade de agentes sem mecanismo de ação claro. O medicamento mais popular é a D-penicilamina que parece funcionar como um agente antifibrótico e imunossupressor. Um estudo controlado recente de D-penicilamina não encontrou diferença entre altas e baixas doses sugerindo que a D- penicilamina não é um tratamento efetivo. Colchicina, para-aminobenzoato de potássio, interferon, globulina antitimócitos, ciclosporina, tracolimus, dimetil sulfóxido, relaxina, fosforese e corticosteróides são relatados como benéficos para esclerodermia, mas não existem evidências de benefício nítido nem estudo clínico com indivíduos-controle para reforçaro entusiasmo inicial. Novos agentes sob estudo incluem a terapia imunossupressora (p.ex. micofenolato mofetil, ciclofosfamida), terapia de tolerância oral, talidomida, transplante de medula óssea autológa, halofuginona, bloqueio dos receptores de endotelina-1 e terapia com prostaglandina a longo prazo. A longa lista de agentes sob estudo destaca que nenhuma estratégia isoladamente provou ser satisfatória. A terapia de modificação da doença é mais bem conduzida em centros especializados e em protocolos de pesquisa (GOLDMAN; AUSIELLO, 2005).

Ocorrem remissões espontâneas, porém a evolução habitual da doença consiste em progressão inexorável do comprometimento dérmico para o comprometimento visceral. O comprometimento cardíaco, pulmonar e renal está associado a uma elevada taxa de mortalidade. A pneumonia por aspiração em decorrência da disfunção esofágica constitui uma complicação na doença avançada. Embora o prognóstico seja extremamente variável em qualquer paciente, a taxa de sobrevida global em 5 anos para esclerose sistêmica progressiva é de cerca de 40% (PARSLOW et al, 2004).

Goldman ; Ausiello (2005), afirmam que o prognóstico para acidentes com esclerodermia difusa pode estar melhorando. Estimativas sugeriram que a sobrevida em 5 anos melhorou de 60 a 70% para mais de 80%, e a sobrevida em 10 anos de 40 a 50 para 60%. Pacientes com esclerodermia limitada geralmente tem uma sobrevida normal, a menos que a hipertensão pulmonar grave esteja presente. Pacientes com idade de início mais tardia, doença cutânea difusa, doença de atrito nos tendões e anticorpos antitopoisomerase tem um pior prognóstico.

Os autores acima, esclarecem ainda,que estudos importantes estão sendo conduzidos para definir melhor, os marcadores clínicos e biológicos da atividade da doença na esclerodermia. A detecção precoce da doença ativa permitirá a prevenção da progressão da doença pelo uso de novos agentes terapêuticos, inclusive agentes imunossupressores, medicamentos vasoativos (p.ex. prostaglandinas), e novos agentes biológicos (p.ex. anticorpos monoclonais contras TGF- beta). As investigações continuadas dos processos biológicos devem ainda esclarecer os papéis dos fibroblastos, sistema imune e dos vasos sangüíneos na doença.

3.CONCLUSÃO

Independente de sua localização na pele, a esclerodermia apresenta um aumento das fibras colágenas. Como conseqüência, ocorre um espessamento e esclerose dos locais da pele e dos órgãos.

A esclerodermia pode reduzir a velocidade dos movimentos de alguns órgãos. Para evitar o fenômeno de Raynaud, que é o sintoma mais grave da doença, devem-se manter as extremidades do corpo aquecidas e lavar as mãos com água e sabão.

A esclerose sistêmica está associada a fibrose excessiva, as alterações da microvasculatura e a uma variedade de anormalidades imunológicas. Embora os antígenos que desencadeiam a resposta (auto) – imune não tenham sido identificados, propôs – se os mecanismos imunológicos acarretam fibrose por elaboração de citocinas que ativam fibroblastos e/ou por produção de lesões nos pequenos vasos sangüíneos (ROBBINS, 2000).

Ao final deste artigo envolvendo a esclerodermia, que é uma patologia pouco conhecida pela população, é de grande relevância expor nosso aprendizado sobre a enfermidade, afim de que as pessoas fiquem cientes dos principais sinais e sintomas, e quais conseqüências esta moléstia pode causar.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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¹Orientadora, enfermeira e professora da disciplina Saúde do Adulto I pela FASB;

²Acadêmica da FASB, enfemagem, naraenfermeira@hotmail.com;

³Acadêmica da FASB, enfermagem, Juliana_carolina@alunos.fasb.edu.br;

⁴Acadêmica da FASB, enfermagem,kari.araujo@hotmail.com;

⁵Acadêmica da FASB, enfermagem, kauancosta@alunos.fasb.edu.br;

⁶Acadêmica da FASB, enfermagem; katrinna_porto@hotmail.com;

⁷Acadêmica da FASB, enfermagem luci_ba@alunos.fasb.edu.br;

⁸Acadêmica da FASB, enfermagem, thiarabruna19@hotmail.com;